Organes Greffe hépatique pédiatrique

En France, quel que soit l’organe considéré, les candidats et les donneurs pédiatriques sont définis par un âge inférieur à 18 ans à l’inscription ou au prélèvement. Depuis 1979, année de la première greffe hépatique enregistrée dans Cristal, un total de 3 432 greffes hépatiques a été enregistré chez des receveurs de moins de 18 ans à l’inscription sur liste d’attente.

Le contexte global de la greffe hépatique pédiatrique en 2024 est celui-ci :

• Un nombre de 96 nouveaux inscrits, soit une baisse de 18,6% en 1 an, pour une activité d’inscription qui se situait entre 109 et 124 enfants inscrits par an depuis 2019 (à l’exception de l’année 2020 s’inscrivant dans le contexte de la pandémie Covid-19). L’âge moyen des nouveaux inscrits est en hausse et atteint 7,6 ans en 2024, contre 7,1 ans en 2023 et moins de 7 ans les années précédentes, en lien avec la hausse des receveurs âgés de 11 à 17 ans représentant en moyenne 33 % des nouveaux inscrits depuis 2 ans, les enfants de 2 ans et moins restant majoritaire avec 39 % des inscriptions pour la période 2023-2024.
• L’indication de greffe pour atrésie des voies biliaires recule depuis quelques années mais représente à elle seule près de 31 % des indications chez les nouveaux inscrits. A noter, en 2023 et 2024, la progression des inscriptions pour hépatite fulminante, passée de 13 à 16 indications en 1 an, contre 11 en 2021 et moins de 10 les années précédentes. Le pourcentage d’enfants en contre-indication provisoire progresse depuis 10 ans, de 25-30 % entre 2014 et 2018, 45 % en 2022, pour atteindre 60 % au 01/01/2025 avec 30 patients en liste active au 1^er janvier sur les 75 malades en attente à cette date.  
• Un nombre d’enfants réinscrits sur liste après l’échec d’une précédente greffe en baisse de 50 % en 1 an avec 8 inscriptions et un pourcentage revenu en dessous de 9% (8,4 % des inscrits en 2024), contre des valeurs supérieures à 10% entre 2015 et 2021.
• Une hausse de 23,2 % en 1 an du recours à la priorité nationale super urgence avec 53 demandes acceptées et 42 greffes, sans atteindre les pics d’activité observés en 2019 et 2022 de 54 et 57 demandes, suivies de 41 et 51 greffes. Cette priorité est accordée après avis du collège hépatique pour les enfants dans un état critique au moment où l’indication de greffe est retenue, ou bien du fait d’une aggravation durant la phase d’attente dans un contexte de priorité nationale pédiatrique moins efficiente par manque de greffons de donneurs de moins de 18 ans et par recul du nombre de partages hépatiques. Le nombre de composantes experts accordés par le collège pour un enfant est de 19 en 2024, contre 30 en 2023.
• Le taux d’incidence cumulée de greffe sur la liste d’attente active est de 69 % à 1 an, et 80 % à 2 ans pour la période 2022-2024 contre respectivement 81 % à 1 an et 93 % à 2 ans pour la période 2016-2018 (différence non significative). Ce taux est influencé par l’âge du receveur avec des taux d’accès plus bas pour les enfants âgés de 6 à 10 ans mais cette différence disparait avant 2 ans d’attente. Même si la différence n’est pas significative avant deux ans d’attente, le taux d’accès à la greffe des inscrits pédiatriques atteint 91% à 3 ans contre 74% pour les inscrits adultes sur la période 2019-2024.
• Une incidence cumulée de sortie de liste pour décès ou aggravation qui reste inférieure ou égale à 7 % à 1 et 2 ans sans hausse significative pour les périodes 2019-2021 et 2022-2023 comparée aux périodes antérieures et la survenue de 7 décès en attente en 2024 dont 4 patients bénéficiant d’une priorité super urgence.
• Une activité de prélèvement hépatique pédiatrique de 34 donneurs EME prélevés en 2024 après une baisse de 52 à 28 donneurs entre 2016 et 2021 soit un déficit d’un peu moins de 20 greffons par rapport à la période 2016-2017. Du fait de la baisse régulière du nombre de donneurs EME de moins de 18 ans ces 10 dernières années, l’activité de greffe hépatique pédiatrique a pu se maintenir uniquement grâce au recours plus fréquent aux donneurs adultes. Ainsi, le recours à un greffon hépatique prélevé sur un donneur EME de moins de 18 ans ne représente désormais que 22,5 % des donneurs de foie issus d’un donneur EME pour un enfant.
• Un recours au foie partagé qui se maintient autour de 33 à 35 greffes de foie gauche à un enfant depuis 3 ans, après une activité record enregistrée en 2021 (57 greffes d’hémi-greffons gauches).
• Parmi les donneurs SME de 18 à 29 ans dont le foie était éligible, moins d’un tiers des greffons hépatiques acceptés et greffés ont fait l’objet d’un partage hépatique malgré la priorité nationale Foie Partagé, une fois déduits ceux attribués en Super-Urgence ou en greffe combinée.
• Les modalités d’attribution des greffons prélevés sur donneurs décédés se font majoritairement via la priorité Super Urgence (50%), 20,2 % via la priorité Foie partagé (donneurs SME 18 à 30 ans), 14,3% via la priorité nationale pédiatrique (donneurs SME < 18 ans) et 11,9% via le score national foie (en cas de composante experts ou par l’allocation préférentielle des greffons de moins de 40 ans aux adolescents/jeunes adultes âgés de 15 à 39 ans).
• Une hausse de 9,9 % en 1 an de l’activité de greffe hépatique avec 100 greffes hépatiques pédiatriques en 2024, très proche de l’activité record de 103 greffes réalisées en 2022. Les greffes issues de donneurs vivants, exclusivement de foie gauche prélevé en majorité sur les parents, ont représenté 16 % des greffes réalisées en 2024, soit 16 greffes contre 20 en 2022. Utilisé comme indicateur de pénurie, le nombre de receveurs en liste active au 1^er janvier est de 0,5 pour un greffon en 2024, contre 0,6 en 2023.
• Une amélioration significative à travers le temps de la qualité des résultats avec une survie du receveur après greffe hépatique de 88,6 % à 5 ans pour la période 2016-2023 contre 80 % pour la période 2007-2010.

Liste d’attente

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par : 

• Le nombre de receveurs en liste active au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,5 receveur actif début 2024 pour 1 greffon utilisable).
• Le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit pour un greffon utilisable).

 
Cinétique de la liste d’attente